乳腺原发性血管肉瘤是罕见的恶性血管瘤，源于乳腺实质，偶尔出现皮肤侵袭。全球范围内，血管肉瘤占乳腺癌的0.05%。

乳腺血管肉瘤通常侵袭30~40岁以上的女性。临床上表现为偶发性生长快的无痛、不规则乳房肿块。

继发性恶性肿瘤通常发生在有乳腺癌放疗史的老年女性中，发病率从0.04%上升到0.15%。

乳腺血管肉瘤的最佳治疗方法为乳房切除术。由于血管肉瘤通过血管进行转移，腋窝淋巴结切除术并非必要。

病例介绍

患者女性，25岁，巨大的乳房肿块累及全右乳房。患者提到，2年前在右胸有一2cm大小的肿块，通过几次乳腺超声检查后显示为良性结果。

最近的6个月中，她发现该肿块迅速生长，但并未咨询任何医生，直到其大小达到14cm。该患者无乳腺外伤史和乳腺癌家族病史。

诊断中触诊未发现可疑的淋巴结肿大。

MR-DWI显示一14×13×10.5cm的实质性肿块，同时确定肿瘤出血区域。

患者行诊断性穿刺活检，最终组织学判断为乳腺血管肉瘤1级。通过PET扫描检查，转移为阴性。

行单纯乳房切除术切除肿瘤，并保留乳头。

乳头及乳晕皮肤术中送病理活检，排除皮肤浸润。

术后病理报告显示，为乳腺血管肉瘤1级，手术切缘阴性且无皮肤浸润。

乳房重建术中同时进行，在乳房后方放置扩张器，其将会在放疗结束后，被最终的植入物所取代。

患者选择在化疗前将卵母细胞冷冻保存。

通过多学科会诊决定了该患者的后续辅助治疗，4个周期的异环磷酰胺-阿霉素序贯12个周每周1次的紫杉醇化疗+乳腺放疗。

该患者确诊13个月后，无临床症状无病出院。

讨论

乳腺原发性血管肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常多发于40岁的女性，已确诊的绝大部分病因为乳腺放疗史。

1级乳腺原发性血管肉瘤的5年总存活率约为75%，3级肿瘤为15%。

约2%乳腺原发性血管肉瘤患者可出现弥漫性乳房体积增大和皮肤变化和皮肤改变(蓝色，红色)。迄今为止所有病例报告中，肿瘤大小与生存率并无相关性。

血管肉瘤往往易被误诊，术前活检诊断困难。MRI是最好的、鉴别乳腺血管肉瘤的影像学检查，它可以更好地评估区域分布，血管性病变可视化，并协助诊断。在该病例中使用MRI更好的显示病变表征，同时更准确的评估局部累及，包括皮肤和胸肌侵犯。

腋窝淋巴结清扫不明确，淋巴结受累罕见。皮肤溃疡或肌肉受累需要辅助化疗和放疗。

局部复发在约三分之一原发性血管肉瘤患者术后出现，提示单纯手术往往导致局部肿瘤控制不足。

而该病例行辅助化疗，基于几项对比阿霉素+异环磷酰胺化疗方案与未治疗差异的研究，其中化疗患者无病生存率明显改善。

结语

该病例的重要性在于，强调了乳腺原发性血管肉瘤会在无放疗史的乳房中发生发展。

乳腺肿物异质且具有产超声波过多性，同时出现变形，提示放疗医生乳腺血管肉瘤的诊断，无论年龄大小，均应进行诊断性穿刺活检。

因乳腺血管肉瘤的罕见和自身的特异性，至今没有标准的治疗方法。手术后辅助化疗和/或放疗仍处于主要地位。

信源：Sara Iacopon, Primarybreast angiosarcoma in a young woman,Casereports.com.