李×，男，43岁。内蒙古包头市东河区人。

1994年发现腹部肿物，1996年12月、2000年5月、2003年6月分别在当地三次手术切除腹膜后脂肪肉瘤。现腹部憋痛，肿物进行性增大，双足双下肢水肿，并逐渐出现会阴、臀部、腰背部水肿。小便量减少，睡眠差，气短。

2003-9-5入住我院。查体腹部高度膨隆，可见纵形术后瘢痕。腹壁浅静脉曲张，腹部巨大肿物突出，界限不清，充满全腹无明显压痛，双足、双下肢、臀部、会阴部、腰背部均高度水肿。

CT及MR示腹膜后脂肪肉瘤(巨大)，右侧胸腔积液。超声示腹膜后实性占位，结合病史符合脂肪肉瘤，肝右叶可能转移，腹水。

胸片：双侧横膈升高，为腹压升高所致。

手术取原左腹直肌切口，经充分准备后探查见腹腔内大量腹水，肝脏被巨大肿瘤挤向上腹左前，变薄。脾稍大，小肠、结肠肝区与肿瘤组织严重粘连，下腔静脉被推向左后侧，右肾被肿瘤包裹。从肿瘤外侧解剖至下腔静脉粘连处。结扎右肾动静脉。扎右输尿管，切除与右半结肠严重粘连的部分肿瘤。结扎切断右肾动静脉，分块切除肝背侧肿瘤。因肝后方肿瘤大部分钙化，切除困难，与肝右后叶界限粘连严重，且创面流血严重。用明胶海绵及止血纱布止血，宫纱压迫，行造肠造口。

二次手术取宫纱时见十二脂肠及小肠高度膨胀，回肠横结肠吻合口处有少许黄色液渗出行结肠闭合。回肠造口。术中出血10 000ml，输血9 000ml，手术后恢复顺利。

病理：(腹膜后脂肪肉瘤术后)复发性去分化型脂肪肉瘤。侵犯右肾纤维囊。累及肾实质，部分肾萎缩，肾小管退行性变。间质炎性细胞浸润，肿瘤侵犯结肠浆膜。随访1年仍存活，无复发。

病例2

孙××， 男，48岁。吉林松林市供电局干部。

1999年曾在当地行腹膜后肿瘤切除，具体不详。患者于2001年2月下腹部触及一肿物，无不适感，后肿物逐渐长大，2001年5月超声及CT发现腹膜后肿物，故于2001-5-28在某医科大学医院行剖腹探查，术中因瘤体与下腔静脉、输尿管粘连严重，故行肿瘤部分切除术。

病理报告：腹膜后脂肪肉瘤。

2001-7-18到首都某医科大学，行CT检查提示：下腹及盆腔内巨大软组织块，密度不均匀，内有分隔，大小19×275px，向上达右肾下75px，周围组织结构受压，腹膜后未见肿大淋巴结。

7月20日复查MR提示：腹盆腔内肿块影，边界尚清，大小20×10×325px，双输尿管受压向外移位，双肾盂、右输尿管扩张积水，左肾萎缩变小，膀胱受压变形。经该院介绍来我院诊治。

2001-8-10入院，查体腹部见长约450px左腹直肌切口瘢痕，腹中部可扪及18×300px不规则肿块，质韧，无压痛，不活动。

直肠指诊：深触可及直肠后上肿块下极。经充分准备于2001-8-17在我院行腹膜后肿瘤切除术。

手术取原手术切口：原左腹直肌切口延至剑突及耻骨，下部再向两侧加横切口，呈“十” 形。

见原切口下有致密粘连，分离。肿瘤巨大，位于下腹及盆腔，约50×40×750px，将小肠推向上腹，双输尿管推向两侧腹，将乙状结肠推向后外并包裹之，膀胱被推挤向前，成扁平状紧贴瘤体。腹部肿瘤分离充分后即继续向盆腔方向分离骶前及两侧盆壁间隙，见肿瘤下部位置低，达尾骨水平，前方与直肠、前列腺、尿道粘连紧密，因盆部瘤体较大故四周难以伸进手操做。先从肿瘤上部开始分离。游离分开小肠，膀胱上部(从导尿管适当充水以有利于膀胱的游离)，右输尿管。左输尿管下段被肿瘤包裹，所以在近膀胱入口处切断，近侧从肿瘤分开。在肿瘤左上方切断乙状结肠，左下方入骨盆处切断远侧乙状结肠。肿瘤后部与腹膜后大血管游离开达骶前。鉴于盆腔内情况，决定分割切除肿瘤，于肿瘤入小骨盆口处扎止血带，靠止血带稍上楔形切除腹腔内肿瘤以及盆内肿瘤中央小部分，在瘤体缩小的情况下进一步分离肿瘤与直肠、膀胱、前列腺间的粘连，切除余下肿瘤。行左输尿管膀胱吻合(内置双J管)，降结肠直肠吻合(SDH33#吻合器)，两吻合口附近均置乳胶引流管。腹壁切口缝减张线。

手术11h，出血4 000ml，输血3 700ml，术后出现结直肠吻合口瘘，经双套管冲洗引流治愈。

病理：腹膜后脂肪肉瘤，总体积17×14×300px+16×12×125px，部分区域为硬化型，部分区域呈去分化改变，侵及乙状结肠浆膜，结肠两端切缘无肿瘤组织，另见部分前列腺组织。

讨论

腹膜后脂肪肉瘤往往在手术时已经很大，虽然其血供并非很丰富，但术野大，渗血亦较多，手术时间亦较长。

最近我们做了1例第4次复发的腹膜后脂肪肉瘤，前次手术在北京某肿瘤医院著名专家半年前仅做了部分切除，放弃了治疗，我们在术中发现这类肿瘤有两个突出特点：

① 除巨大主体病灶外，周围有较多卫星病灶，散在分布于腹壁肌层，腰大肌后方，肝膈面等处，看似与肿瘤主体无联系，其原因是种植转移还是血行转移，或是多中心发病，尚须进一步研究，这种卫星灶常被遗漏而致术后很快复发。

② 肾周脂肪囊表面看似正常，但我们打开脂肪囊后，见其内有多个肉瘤病灶散在分布，肾前、肾外、肾后脂肪内均见病灶，且与肾皮质表面有不正常粘连，我院在20世纪90年代曾发表文章主张此情况联合切除肾脏，现我们主张行肾周脂肪囊剥除，可保留肾脏。这些经验对于腹膜后脂肪肉瘤有借鉴意义。