背景：约有2%-6%左右的肝脏移植等待患者被诊断有门脉性肺动脉高压。该研究针对患有门脉性肺动脉高压的肝脏移植等待患者的预后进行了回顾性分析。

方法：数据来源于一项前瞻性研究的患者资料。针对门脉性肺动脉高压诊断时、肝脏移植前最近一次评估和肝脏移植后6月内、6月后四个时间点的患者肺血流动力学数据进行收集。

结果：49位患者(35位男性，平均年龄48±8岁)纳入研究(MELD评分中位数20分)。基线水平的平均肺动脉为44±10mmHg(26-73mmHg)，心脏指数为3.5±0.9L/min/m2，肺血管阻力位5.6±2.8Wood单位。35位患者肝脏移植前接受了肺动脉高压靶向治疗，血流动力血再评估显示显着的平均肺动脉高压(36±7mmHg VS 47±10mmHg)和肺血管阻力(3.0±1.4 VS 6.1±3.1mmHg)下降。14位患者在肝脏移植前死亡。35位患者接受肝脏移植，术后中位随访时间为38个月。8位患者肝脏移植后死亡，其中5位死于门脉性肺动脉高压(术后1天至术后6月)。在27位存活者中，所有接受静脉依前列醇治疗的患者肝移植术后停用该药，内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶5抑制剂在15/27名患者中继续使用。最近一次评估，27名患者中有20人平均肺动脉压小于35mmHg，8人小于25mmHg。预期肝脏移植术后6月、1年和3年的总体生存率分别为80%、77%和77%。

结论：通过联合肺动脉高压靶向药物和肝脏移植，在等待肝脏移植的患者中，稳定或逆转门脉性肺动脉高压似乎是一个可达到的目标。

原始出处：

Laurent Savale，Caroline Sattler，Audrey Coilly，et al.Long-term outcome in liver transplantation candidates with portopulmonary hypertension.Hepatology， 14 March 2017.DOI： 10.1002/hep.28990