临床特征

　　结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生率有明显的地域差异，在西方国家很少见而在亚洲较常见，特别是在东亚地区的中国、韩国、日本等地区。我院曾对1996年至2003年间收治的上千例非霍奇金淋巴瘤（NHL）进行分析，发现结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤占近10%，是第3位常见的NHL。最近四川大学华西医院的研究对6000余例淋巴瘤的分型进行分析发现，结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤约占15%，仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤，位居第2位。

　　结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的好发部位是鼻腔，约占80%，这也是其被称为鼻型的原因。

　　原发鼻腔的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤简称为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，好发于30～50岁的中青年男性，起病早期时常仅有鼻塞、流脓涕或带少量血丝等症状，易与感冒、慢性鼻炎等症状相混淆，为明确诊断常常需多次行鼻腔活检病理学检查。随着病变的发展，肿瘤增大坏死会更明显，出现双侧鼻塞、流涕和出血加重，伴有明显的异味，由于周围正常结构的破坏还会出现面颊红肿、硬腭穿孔及眼裂变小等表现。由于鼻腔NK/T细胞淋巴瘤常释放各种炎症因子，约一半的患者会出现反复发热、短期内体重下降、夜间盗汗等全身症状。

　　认识发展

　　证据集合

　　包括复旦大学附属肿瘤医院、中山大学附属肿瘤医院及我院的临床资料均显示，局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤采用以放疗为主的治疗手段后，能取得较理想的完全缓解率和良好的长期生存率，明显优于单纯化疗，详见上表。

　　总体来看，采用以放疗为主要治疗患者的5年生存率为50%～83%，而单纯化疗组为0～32%，两者生存率差别≥30%。这些研究成果有力地推动了治疗模式向放疗为主的治疗转变，新的美国国立综合癌症网络（NCCN）指南也强调了放疗在局限期患者治疗中的主导作用。

　　虽然局限期病变接受扩大受累野放疗后的局部控制率近90%，但5年无病生存（DFS）率约为65%～70%，近25%的患者会出现皮肤、肝脏、肺等远处器官转移，说明在如何减少远处复发上仍有较大的提升空间。目前已有多种联合化疗的尝试，包括放疗后辅助化疗、同步放化疗及联合新的非蒽环类为基础化疗，但尚未取得明显进步。包括我院在内的多家治疗中心的回顾性分析均未能证实放疗联合蒽环类为基础辅助化疗较单纯放疗可提高疗效。近年来，韩国和日本的研究也显示，应用非蒽环类药物同步放化疗后的完全缓解率为75%～85%，2～3年生存率约为80%，与既往报道相比也没有明显提高，提示目前化疗药物和方案尚不能有效降低复发率。但考虑到放疗后仍有较大的远处转移风险，在我们中心仍推荐：Ⅱ期病变、有明显鼻腔外侵犯等高危者应接受辅助化疗，鼓励其参加临床试验以探索有效的化疗方案。

[未完待续，接《“探秘”鼻腔NK/T细胞淋巴瘤2》]