临床资料
    患者，女，45岁，因“反复发作性胸闷、心悸4年”入住心血管科。
    主诉常于排尿时及排尿后出现胸闷、心悸、面色苍白及大汗淋漓，曾在心血管科诊断为“高血压病、心绞痛”，当时血压最高160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），惊喜状态下心率60~80次/min，胸闷心悸时脉搏超过90次/min。长期口服“硝苯地平控释片30mg每天1次、缬沙坦80mg每天1次、美托洛尔25mg每天1次（后因心率控制不佳改为比索洛尔5mg每天1次）”，无肉眼血尿，无尿急、尿频等症状。
    入院时血压135/80mmHg，心率80次/min，常规行泌尿系超声检查提示“膀胱实质性占位”，转入泌尿外科，行盆腔CT（图1）提示“膀胱后壁结节状软组织密度灶，范围约2cm*1.5cm*1cm，边缘模糊，对比增强后可见强化”，肾上腺CT未见明显异常，血醛固酮、VMA、皮质醇及尿17-羟、17-酮均未见异常。结合临床表现考虑膀胱嗜铬细胞瘤可能，随后予口服盐酸酚苄明10mg每12h1次控制血压，并根据血压逐渐停用原有降压药，最后仅剩盐酸酚苄明及比索洛尔，血压稳定在95~100/60~80mmHg，心率稳定在60~80次/min，膀胱镜术前准备总共2周，术前3d每天予2000ml晶体液扩容。
    行膀胱镜检查示“膀胱右后壁见一2.0cm*1.5cm大小肿物，位于黏膜下且可推动，触碰肿物时血压升至137/89mmHg（基础血压95~100/60~80mmHg），心率无明显变化”。膀胱镜检查后继续予盐酸酚苄明口服作手术前准备，1周后在气管全麻下行膀胱部分切除术。术中先在肿物周围阻断血供，操作时尽量轻柔，尽可能避免对瘤体的挤压，术中见肿瘤位于膀胱右后壁黏膜下，约2.0cm*1.5cm大小，活动度可，质韧，边界清晰，与膀胱外无粘连，将肿物连同周围1cm膀胱组织一并切除，手术过程顺利，血压心率仅有轻微波动。术后病理检查（图2~3）证实为膀胱嗜铬细胞瘤（酶标：HCK-，P63-，LCK-，CgA+，Syn+，S100肿瘤巢周+）。术后未使用降压药，患者血压、心率在正常范围，随访1年半无明显异常，血压、心率在正常范围，无血尿，无肿瘤复发及转移。
 

　　讨论

　　膀胱嗜铬细胞瘤很罕见，它所占比例在膀胱肿瘤中不到0.5%，在所有嗜铬细胞瘤中仅占约1%。起源于膀胱壁的副神经节细胞，以后壁多见，三角区最少见。多数仅累及肌层，也可扩展至膀胱外甚至累及骨盆。典型临床表现为发作性高血压，与排尿有关，排尿后症状可缓解，伴或不伴肉眼血尿，也有因严重血尿导致休克的报道。
    发作时除血压升高外，可出现血、尿中儿茶酚胺、尿VMA升高，而平静状态下上述检查可正常，无功能性膀胱嗜铬细胞瘤，内分泌检查可无异常。该病例内分泌检查阴性可能与此有关，也可能因为充盈的膀胱收缩时，儿茶酚胺分泌只有短暂的升高，如果不是发作时抽血，结果可能阴性，另外标本获取、处理方法也可能影响检查结果。疑为膀胱嗜铬细胞瘤者，膀胱镜检查必不可少，膀胱镜下表现为正常黏膜下圆形或椭圆形肿瘤，可将黏膜顶起，黏膜光滑完整，表面血管丰富，肿瘤可在黏膜下推动，触碰肿瘤时可出现心率、血压的变化。但膀胱镜检查动作需轻柔，并按嗜铬细胞瘤做好检查准备，也有学者认为由于嗜铬细胞瘤多位于膀胱黏膜下或肌肉组织中，活检会有一定的假阴性率，再加上活检有诱发血压骤增的危险，因此一般不主张活检。
    对于嗜铬细胞瘤的治疗，手术是惟一有效的方法，主张行膀胱部分切除术，术前应常规按嗜铬细胞瘤进行准备，以免发生嗜铬细胞瘤危象而措手不及。膀胱嗜铬细胞瘤预后较好，单发病灶手术后治愈。若术后症状无缓解或反复应考虑可能存在多发病灶，应尽可能详细检查发现其他的病灶并尽早手术，仍能取得较满意的疗效。