患儿男性，2个月时受到头部损伤，脑部计算机成像显示为脑室扩张型脑积水，核磁显示参见图1。数月后，I-131 RISA脑池造影术显示进展为交通性水脑症。在1996年5月(患儿10个月大)接受腰大池-腹腔分流。在正常范围内头围增加，因此头痛改善。脊柱侧弯Cobb角为28°(图2A)。脊柱主干向左侧倾斜。一年后(1997年5月)，当患儿2岁时步态不稳。1997年5月27日核磁显示(图3)明显的脑积水表现，小脑扁桃体向下突出，瘘管在C3-L1位。属于I型Chiari畸形。

图一

图二

1997年6月23日，行后颅窝减压术(伴C1椎板切除术与硬脑膜成型的枕下减压术)与腰大池-腹腔分流与VP分流术。1997年9月、1998年3月和1999年7月随访核磁发现小脑扁桃体疝和瘘管进展。

图四

术后步态不稳得到改善，但精细运动是否正常，未知。脊柱侧弯得到了较好的矫形(图2B)。目前来讲，患儿小学期间情况满意。

Chumas 等人表示，腰大池引流后无症状小脑扁桃体下降的发生率为70%，对年轻脑积水患者行LP 引流而不是VP引流可避免过度引流造成的功能异常。本病例是台北荣总医院首例“获得性I型Chiari畸形”，伴有脊髓空洞症与脊柱侧弯的症状。对于先前常规的患者，两种理论均可解释小脑扁桃体下降的原因。第一种理论是，头颅比例失调造成后颅窝的发育不全，颅内容物比颅骨生长快，最终引发小脑扁桃体疝向枕骨大孔生长。先前的研究表明引流手术常常抑制颅骨生长。由于大脑体积增大，填补了先前的脑室系统空间，后颅骨生长被认为是刺激小脑扁桃体向下移徙的原因。尽管如此，在任何患者中均未发现获得性chiari 畸形与脑室引流相关。颅骨生长仅在引流后暂时受到抑制(并非所有患者均发生后颅窝发育不良)。这一点是否归因于多年后的症状性脑干压迫?似乎不太可能，也许还需要其它理论为其作出合理解释。

第二种理论(颅脊柱压力梯度理论)是引流术中大脑和脊柱间存在梯度压力，这一后天造成的梯度压导致小脑扁桃体下降。此外，枕骨大孔水平的正常脑脊液流体动力学异常导致急性梗阻性脑积水，加剧颅脊柱梯度压。

chiari畸形伴脊髓空洞症形成的机制尚未明确。chiari畸形和脊柱侧弯的关联已被认知，但也为完全理解。多种理论试图解释其关联。

作者认为，在本病例中，瘘管形成可用Levine理论来解释。在减压术中，术者不要打开蛛网膜，以防出现脑脊液外漏和蛛网膜炎。几个月的时间后瘘管问题得到解决，意味着腰脊蛛网膜下腔空洞之间的脑脊液得到了较好的流动。脊柱侧弯的Cobb角得到缩小。随后，患者不需再接受脊髓空洞症分流和脊柱侧弯骨矫形手术。通过对以往文献的回顾，我们相信这是本病例具有讨论意义。

本病例收录于2010年5月14日的J Chin Med Assoc • July 2010 • Vol 73 • No 7

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