四、诊断、鉴别诊断

　　骨坏死的临床症状因发生部位及坏死大小而异，髓内骨坏死大部分是静止的，无临床症状，手足部位的小骨坏死多有症状，但对功能影响较小，老年妇女股骨内髁坏死常症状较重，但并不常见，双侧肩关节的骨坏死常常导致关节功能障碍，但最为常见而且致残最严重的是股骨头坏死。疼痛常常是骨坏死的主要症状，通常是慢性隐痛，在某些情况下症状可较重，如在Gaucher’s病、气压病、血红蛋白病发生较大的梗死灶。疼痛可随关节活动逐步增重，最后发展至休息时也疼痛，常需要服用药物才能缓解。受累关节常有活动受限，有时局部有压痛，如果在下肢，可有跛行。如怀疑骨坏死，须进一步做特殊检查，包括X线片、CT、MRI、放射性核素骨扫描、髓内压测定、组织活检等。

　　股骨头坏死诊断标准： 专家建议综合日本厚生省骨坏死研究会(JlC)和Mont提出的诊断标准，制定我国的诊断标准。

　　(一) 主要标准

　　1．临床症状、体征和病史：以腹股沟和臀部、大腿部位为主髋关节痛，髋关节内旋活动受限，有髋部外伤史、皮质类固醇应用史、酗酒史。

　　2．x 线片改变：股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄：股骨头内有分界的硬化带：软骨下骨有透x线带(新月征，软骨下骨折)。

　　3．核素扫描示股骨头内热区中有冷区。

　　4．股骨头MRl的T1加权相呈带状低信号(带状类型)或T2加权相有双线征。

　　5．骨活检显示骨小梁的骨细胞空陷窝多于50％ 且累及邻近多根骨小梁， 有骨髓坏死。

　　(二)次要标准

　　1．x线片示股骨头塌陷伴关节间隙变窄，股骨头内有囊性变或斑点状硬化，股骨头外上部诊断标准

　　2．核素骨扫描示冷区或热区。

　　3．MRl示等质或异质低信号强度而无T1相的带状类型。符合两条或两条以上主要标准可确诊。符合一条主要标准，或次要标准阳性数≥4(至少包括一种x线片阳性改变)，则为可能诊断。

　　(三) 体征

　　主要体征 X线表现 股骨头塌陷，股骨头内有硬化带（分界线），软骨下有新月征，无关节间隙狭窄，髋臼无异常见（图1）。次要体征 X线表现，伴随关节间隙狭窄的股骨头塌陷，股骨头内呈半透明影或半透明与硬化混合存在的囊性变，股骨头负重区变扁。

　　图1. X线表现股骨头内有硬化带，软骨下有新月征

　　（四）临床症状 站立或行走时髋关节或大腿疼痛，有激素治疗或嗜酒史。

　　骨闪烁成像显示热区中的冷区，组织活检证实骨坏死，骨闪烁显像显示热区或冷区损害，MRI显示股骨头内低信号点见 （图2）。

　　（五）鉴别诊断 对具有类似的x线改变或MRl改变的病变， 应注意鉴别。

　　1．中、晚期骨关节炎：当关节间隙轻度变窄，出现软骨下囊性变时可能会混淆，但其CT表现为硬化并有囊变，MRl改变以低信号为主， 可据此鉴别。

　　2．髋臼发育不良继发骨关节炎：股骨头包裹不全， 髋臼线在股骨头外上部，关节间隙变窄、消失，骨硬化、囊变，髋臼对应区出现类似改变，与ON F H 容易鉴别。

　　3．强直性脊柱炎累及髋关节：常见于青少年男性，多为双侧骶髂关节受累，其特点为HLA—B27阳性，股骨头保持圆形，但关节间隙变窄、消失甚至融合， 故不难鉴别。部分患者长期应用皮质类固醇可合并ONFH，股骨头可出现塌陷但往往不严重。

　　4．类风湿关节炎：多见于女性。常见股骨头关节面及髋臼骨侵蚀，鉴别不难。

　　（六）具有类似MRl改变疾病的鉴别诊断

　　1 暂时性骨质疏松症(1TOH)：可见于中年男女性患者，属暂时性疼痛性骨髓水肿。x 线片示股骨头、颈甚至转子部骨量减少。MRl可见T1加权相均匀低信号，T2加权相高信号，范围可至股骨颈及转子部， 无带状低信号， 可与ONFH鉴别。此病可在3～6个月内自愈。

　　2．软骨下不全骨折：多见于60岁以上老年患者，无明显外伤史，表现为突然发作的髋部疼痛，不能行走，关节活动受限。x线片示股骨头外上部稍变扁，MRl的T1及T2 加权相显示软骨下低信号线，周围骨髓水肿，T2抑脂相显示片状高信号。

　　3．色素沉着绒毛结节性滑膜炎：多发于膝关节，髋关节受累少见。累及髋关节的特点为：青少年发病，髋部轻中度痛伴有跛行，早、中期关节活动轻度受限。CT及x线摄片可显示股骨头、颈或髋臼皮质骨侵蚀，关节间隙轻、中度变窄。MRl示广泛滑膜肥厚，低或中度信号均匀分布。

　　4．股骨头挫伤：多见于中年有髋关节外伤史患者，表现为髋部痛及跛行。MRl示位于股骨头内的T1加权相中等强度信号、T2加权相高信号， 内侧较多。

　　5．滑膜疝洼(synovial he rnia—tion pit)：此为滑膜组织增生侵入股骨颈部皮质的良性病变，MRl示T1加权相低信号、T2加权相高信号的小型圆形病灶，多侵蚀股骨颈上部皮质，通常无症状。对具有类似的x线改变或MRl改变的病变， 应注意鉴别。