罕见肝脏HHHT合并SSCH病例
齐鲁医院肝胆外科，诊治1例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT），合并脾脏梭形细胞血管内皮瘤（SSCH）患者，予以手术切除并康复出院。
日前，齐鲁医院肝胆外科诊治1例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）合并脾脏梭形细胞血管内皮瘤（SSCH）患者，行肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉缩扎，肝左动脉结扎，并将脾脏完整切除。术后患者恢复顺利，现已康复出院。
患者，女，45岁，因左上腹隐痛不适2个月于2011年1月入院。齐鲁医院CT检查提示：肝脾多发密度增高影，考虑为毛细血管扩张；脾大，脾内多发低密度影，考虑为梗塞；肝脏多发小囊肿，肾囊肿。CTA示：肝动脉、胃十二指肠动脉、脾动脉明显迂曲扩张，肝内毛细血管扩张，肝动静脉瘘。李兆亭、寿楠海等老专家与徐克森、牛军和陈雨信教授反复研究论证，并查阅大量国内外相关文献，最终确诊该患者为罕见的肝脏HHHT合并SSCH。该病目前国内外尚无报道。肝胆外科非常重视，精心设计手术，陈雨信教授带领刘毅、郭森主治医师组成医疗手术小组，于1月10日患者接受手术治疗。术中术者见肝脏体积、质地基本正常，肝脏表面有因毛细血管扩张所致的红色血泡样隆起，肝总动脉、左右动脉，脾动脉，胃十二指肠动脉明显迂曲扩张；脾脏质韧，体积增大，局部可见迂曲扩张的血管走行，表面见黄白色纤维素样坏死组织并伴有大网膜粘连。予肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉及肝左动脉结扎，并完整切除脾脏。手术完整保留了肝周韧带，尽量保护了胆道供血。术中出血约100 ml，零输血。术后病理提示：肝脏散在多灶性血管瘤样改变，管腔大小不一，少数呈囊性扩张。脾脏梭形血管内皮瘤，低度恶性，CD31（+），CD34（+），Ki67 阳性率<15%。
HHHT是一种非常罕见的常染色体显性遗传病。国内仅有数例个案报道且治疗效果欠佳，几乎无可供借鉴的诊疗经验。该患者入院时心脏彩超提示已经出现轻度肺动脉高压（最大反流压差为34 mmHg，肺动脉收缩压为49 mmHg）和轻度门静脉高压。术后复查影像学检查提示肝脏动静脉瘘情况明显好转，肝脏周围血供充分代偿。肺动脉压力也降至正常范围（最大反流压差为24 mmHg，肺动脉收缩压为29 mmHg）。梭形细胞血管内皮瘤由Weiss和Enzinger首先报道，多发生于青年人，常发生于四肢远端，原发于脾脏者非常罕见，可有复发，极少出现转移，治疗以手术切除为主。
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