原发性小血管炎肾损害
AAV可见于各年龄组，以老年人多见，可累及全身各器官和系统，但以肺肾受累最多见，肺脏受累可表现为肺泡大出血，肾脏受累常表现为急性肾衰竭，未治疗者进展迅速，预后凶险，属临床危急重症。上世纪90年代前，我国对AAV认识甚少；
系统性血管炎指以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，分为原发和继发性。后者指继发于其他疾病如感染、冷球蛋白血症、SLE等；前者则指目前病因不明者。
100多年前，人们就开始认识不同类型的血管炎。为统一血管炎的分类标准，1994年在美国教堂山召开了命名相关国际会议，据受累血管大小分为三类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称为ANCA相关小血管炎（AAV），包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。
AAV可见于各年龄组，以老年人多见，可累及全身各器官和系统，但以肺肾受累最多见，肺脏受累可表现为肺泡大出血，肾脏受累常表现为急性肾衰竭，未治疗者进展迅速，预后凶险，属临床危急重症。上世纪90年代前，我国对AAV认识甚少；自90年代初起，我国建立并不断改进、规范ANCA的检测方法，相继系统地介绍引起ANCA阳性的各种原发性小血管炎疾病。近10余年来，我院每年新诊断AAV约200例，提示该病在我国并不少见。
AAV特点、治疗与预后
随着诊断方法的建立和越来越多患者被诊断出来，我们对国内AAV患者的疾病谱、ANCA靶抗原及治疗和预后的认识已有了长足的进展。我国AAV患者以MPA为主，约占患者总数80%以上，在老年人中比例更高，这与欧洲尤其是北欧地区以GPA为主不同。国人ANCA靶抗原以髓过氧化物酶（MPO）为主，在老年患者中尤甚。更须指出的是，即便是GPA这一在欧美患者中以抗蛋白酶（PR3）抗体占绝对主导的疾病，国人约60%为抗MPO抗体阳性。因此，我国患者肾脏受累比例高且病变较重。
AAV预后凶险，但随着糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）方案的建立，其预后已有较大改善。研究显示，高龄、肾功能不全和继发感染是AAV患者死亡的独立危险因素，尤须指出的是，随着糖皮质激素联合CTX的应用，AAV患者的首位死因已非AAV本身，而是免疫抑制治疗所继发的感染（特别是肺部感染），这对于老年患者尤为突出，而高龄和基础的肺间质纤维化是继发肺部感染的独立危险因素。故在应用免疫抑制治疗时须密切监测不良反应。
AAV发病机制研究
关于AAV发病机制研究，国内近年来进展较突出的是关于补体活化在人类AAV中的作用。因AAV的典型肾脏病理表现是肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白及补体成分沉积，既往研究不认为补体在发病机制中发挥主要作用。近年来动物研究发现，补体旁路途径活化在少免疫沉积性新月体肾炎的发病机制中可能发挥了重要作用。我们研究发现，约1/3的AAV患者肾脏有少量补体C3c沉积，有C3c沉积者蛋白尿多、肾脏病变更重；进一步应用免疫组织化学法对无C3c沉积的肾脏组织标本进行研究，发现活动性病变处均能检出C3裂解的终末产物C3d及补体活化的终末产物膜攻击复合物，说明补体活化确实参与了人类少免疫沉积性新月体肾炎的发病机制。此外，补体旁路活化途径独有的B因子和P因子均能检测到，而经典途径和甘露糖结合凝集素途径共有的C4d却不能检测到，说明补体旁路活化途径参与了人类AAV的发生。
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